Nackdelen är att ingen vet något om prognosen eftersom sjukdomen är mycket sällsynt.
Kommer jag behöva nya lungor? Eller inte? Jag befinner mig i en tillvaro där jag i dagsläget inte vet om jag kommer att behöva nya lungor eller inte. Det senaste året har jag funderat mycket över det eftersom jag varit mer sjuk än tidigare. Min läkare har sagt att det kan vara det som blir alternativet till slut men inget som i dagsläget är aktuellt. Just därför tänker jag ibland på hur det är att behöva ta samtalet med sin läkare. Hur är det att få komma upp på transplantationslistan (om man har sån tur, tänk om man inte får…). Är man rädd? Jag är personligen LIVRÄDD.
2007 sätter besvären igång. Jag jobbade som administratör på sjukhuset och hade känt mig tröttare än vanligt ett längre tag, men tänkte att det är nog för mycket stress i jobbet som gör det. Lite yr kunde jag vara och när jag både fick hjärtklappning och andfåddhet vågade jag helt enkelt inte söka läkare, jag var faktiskt livrädd för att det kunde vara ett allvarligt hjärtfel. I början av mars 2007, var det några av mina kollegor som helt enkelt sa till mig att jag hade varit väldigt blek en längre tid. De ”beordrade” in mig i provtagningsrummet för en enklare blodprovskontroll. Sköterskan som tog provet kände jag mycket väl och när jag frågade vad blodvärdet var så sa hon ”det får läkaren meddela”. Jag fick ”gräddfil” direkt till en av akutläkarna. Han såg allvarlig ut. Jag hade ett blodvärde på 51, det normala värdet är 120-130. Jag blev inlagd direkt och fick flera påsar blod. JAG, som aldrig varit sjuk en dag i hela mitt liv. Man avfärdade först leukemi där ett första symtom kan vara lågt blodvärde. Man avfärdade även alla mag/tarmsjukdomar, gynekologiska sjukdomar, hematologiska sjukdomar. Man hittade INGA fel. Jag friskförklarades.
2010 började jag känna mig andfådd och yr igen. Jag hade inte en tanke på att det kunde vara samma som tre år tidigare. För mig var episoden 2007 en engångshändelse. Så lågt blodvärde kan man inte få flera gånger tänkte jag. Återigen provtagning på jobbet – ett blodvärde på 63 uppdagades. Inlagd och utredning påbörjades igen. Man hittade INGA fel. Efter en vecka skickades jag hem. Via mag/tarmmottagningen följdes jag ifall det blev fler anfall av lågt blodvärde. Sedan följde en lång utredningsprocess, jag hade mellan 2010-2013 flera perioder när blodvärdet sjönk drastiskt. Utredningen var omfattande men man hittade inte orsaken.
2014 får jag, via vårdcentralen, en tid bokad på Lungkliniken. Men innan jag hann dit blev jag så dålig en natt att jag åkte in till akuten. Jag svimmade nästan, kunde inte gå från parkeringen till akutmottagningen. Yr, lågt blodvärde IGEN och blodhosta för allra första gången. Blev inlagd på lungavdelningen med fem liter syrgas under en vecka och där startade den utredning som skulle leda fram till min diagnos i juni 2015. Reumatologen, Kvinnokliniken och Internmedicin engagerades, men de fann ingenting som förklarade min blodhosta. Så jag fick komma tillbaka till Lungkliniken.
JUNI 2015 – äntligen en diagnos! ”Jag tror att vi har hittat rätt nu. Vi har sannolikt hittat orsaken till dina besvär”. Det var läkarens ord där han stod vid sjukhussängen där jag kvicknade till på uppvaket efter en lättare sedering och utförd bronkoskopi. Kunde det verkligen vara så, tänkte jag. Men jag var så trött efter bronkoskopin och sederingen att jag faktiskt bara lyssnade med ett halvt öra. Läkaren sa till sist att han skulle höra av sig när provresultatet var klart. Sedan somnade jag till en liten stund till och när effekten av givna läkemedel klingat av fick jag åka hemåt. Efter någon vecka ringde läkaren. Provtagningen från lungorna som skickats på analys, CT-röntgen av lungor, alla symtom sedan 2006 i form av lågt blodvärde (anemi), blodhosta, yrsel och andfåddhet bekräftade sammantaget diagnosen: idiopatisk pulmonell hemosideros, IPH. Då slutade jag nästan lyssna. Vad sa han att det hette?? Vad skulle detta innebära?
IDIOPATISK PULMONELL HEMOSIDEROS, är en autoimmun sjukdom som drabbar 1 på 4 miljoner, främst barn under 7 år. Självklart var det en sjukdom som jag skulle få. Nu lever jag med sjukdomen. Jag fick ett anfall i augusti 2015 med blodhosta/lungblödning. Inlagd på Lung med 5 liter syrgas och högdos kortison. Det som händer och som är en klar begränsning när det gäller hur sjukdomen påverkar min vardag är att det tar flera månader efter en lungblödning för mig att ”komma tillbaka” dvs att gå 200 meter. Att orka röra sig i lägenheten. Den medicinering jag går på sedan jag fick diagnosen är Prednisolon och Imurel. Jag är egentligen tacksam för diagnosen – jag får rätt medicinering, jag kan få adekvat hjälp om jag får en akut lungblödning, jag är väl omhändertagen. Nackdelen är att ingen vet något om prognosen eftersom sjukdomen är mycket sällsynt. Men så är det i livet – ingen av oss vet vad som väntar bakom hörnet. Jag har ingen aning om hur mitt liv blir: kanske får jag aldrig mer en lungblödning. Eller så får jag flera och behöver en lungtransplantation i framtiden. Eller flera lunginflammationer där lungfunktionen blir permanent försämrad vilket leder till eventuell lungtransplantation. Eller så kan jag leva som jag gör nu – hyfsat ”frisk” men med nedsatt lungkapacitet. Det är det jag inte vet. Ingen av oss vet något om framtiden. I dessa tider av Corona/Covid 19 håller jag mig mycket socialt distanserad, livskvaliteten blir klart sämre. Jag har möjlighet att jobba hemifrån(arbetar för närvarande 25%).
Jag kan inte heller riktigt komma ihåg känslan av att ha fungerande lungor eftersom jag gradvis blivit sämre men anpassat mig. Mellan mina infektioner/och eller lungblödningar brukar jag arbeta 100% och ha ett ganska ”normalt” liv. Men jag märker nu att jag är lite sämre. Det finns ingen prognos för den sjukdom jag har. Sjukdomsförloppet ser olika ut för varje individ som drabbas av den. I skrivande stund återhämtar jag mig från två lunginflammationer på kort tid ( en i dec och en i februari). Det tar väldigt lång tid, det är besvärligt med syresättningen vid enklare ansträngning och jag blir fort utmattad av enkla göromål som tex bädda sängen. Men jag har återhämtat mig från varje lunginflammation hittills och min förhoppning är att jag ska gå från dagslägets 30% lungkapacitet till den jag legat på mellan lunginflammationerna och de senaste åren vilket är ca 50%.
Någonstans har jag ändå förberett mig för att samtalet om lungtransplantationsutredning kan komma. Jag tror personligen att det blir ”när” och inte ”om”. Men det är ju inget liv heller att knappt komma ihåg hur det känns att kunna fylla ett par friska lungor med luft. Eller att kunna cykla i en uppförsbacke. Eller att promenera till affären, handla och bära kassarna hem. Sådant längtar jag nog innerst inne efter.
//Jessica